殘廢型尿道下裂(hypospadias cripples)－鍾侑谷醫師部落格

台灣男性重建外科醫學會創會理事長鍾侑谷

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曾有位因多次尿道下裂手術卻仍彎曲的朋友就診時說，像他這樣經過這麼多次尿道下裂手術，尿道口雖然已做到龜頭，但彎曲卻一直沒辦法矯正成功，每做一次，不長的陰莖就又短了一些，本來這種先天性病變導致多次手術仍未果，他還能以平常心看待，因為碰到了，只能接受，就想辦法去尋找醫師治療，但後來他爬文發現，原來像他這種狀況竟然稱作是一種「殘廢」型態，讓他很沮喪也很無助。

當時筆者很訝異他的說法，深究之下，才知道他錯誤認知「hypospadias cripples」的中文翻譯「殘廢型尿道下裂」，此殘廢非彼殘廢，hypospadias cripples指的是陰莖因尿道下裂的多次重建，仍存在或衍生無法克服的缺陷，「殘廢型尿道下裂」代表的是現況的棘手狀態與後續重建過程的艱辛。在此情況下，其內部組織已紊亂無章、疤痕縱生，血液循環不佳，後續再接手的醫師所面對的組織環境非常險峻，復原過程將因而存在許多不預期的變數(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97465492)，挫敗機率高，會讓很多醫師卻步，因為，這意味著不僅需要很多樣化的手術技巧，面對受術者與家屬，執刀醫師在心態上也需要很高的抗壓性與很大的耐心，醫師除了要做好自己的技術準備及心理建設之外，尚須照顧到患者的生理與心理狀態，及家屬的冀盼。

尿道下裂是陰莖與尿道發育畸形中最嚴重的一種，它並不是如字面的意思，只是單純的尿道裂開，而是緣於胚胎時期的尿道發育障礙，致尿道生長不完全，當缺損的尿道越長，所伴隨的症狀將越嚴重或越多，最常見的外顯病徵為尿道開口不在龜頭、沒有包皮繫帶、腹背側包皮分布不均(極端者甚至包皮幾乎集中在背側) 、陰莖未勃起下彎(chordee)、陰莖陰囊轉位、陰莖勃起下彎、小陰莖，所衍生的行為困擾是無法站立尿尿及將來的性行為進入不足或進入障礙，如下列表格。

分析表.jpg

上表症狀中，有關陰莖陰囊轉位(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97265287)、小陰莖(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97276024)、勃起下彎(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94336141)等，筆者有多篇文章詳細說明，另提出幾項補充如下：

1. 尿道開口不在龜頭：

中重度尿道下裂患者的尿道開口不在龜頭附近，而在陰莖幹的中後段，排尿時常須以手將陰莖上抬，去增加排尿射程，當尿道開口離龜頭越遠，尿道開口就越靠往身體，即使以手上扶陰莖，也無法增加足夠的排尿射程，致不能站立排尿，只能採坐姿，如下示意圖，屬行為困擾的矯正需求，非如陰莖陰囊轉位，是外觀問題。

尿道開口模擬.jpg

2. 腹背側包皮分布不均：

尿道下裂易伴隨腹背側包皮分布不均，腹側皮少、背側皮多，然而勃起時對腹側包皮量的需求多于背側，因此，除了外觀的不協調外，尤其會牽制勃起的伸展。

皮層分配不均.jpg

3. 陰莖下彎：

一般陰莖下彎都是指勃起狀態，然而有些尿道下裂患者，未勃起時即呈現下彎，這種狀況於勃起時必定也是彎曲，此時無庸置疑，當然需要做矯正，術中雖會以生理食鹽水灌注陰莖去模擬測試孩童的勃起彎度與彎曲點，然而這當中最容易產生問題的地方卻是青春期後發現勃起彎曲矯正不足，因為孩童時期的未勃起與勃起彎曲矯正成功，並不等於保證一併矯正了青春期後的勃起彎曲。

此乃幼童陰莖矯正手術之難處，手術若要同時兼顧幼童時期與將來成長後的型態與功能，應避免將結構性問題留遞到以後的將來。因此，中重度尿道下裂的矯正手術不要只著重在追求一次手術的成功，而是應優先以結構調整正常為主要考量，否則成長定型後的未來矯正會更棘手，也就是本文所稱之「hypospadias cripples」，殘廢型尿道下裂。

孩童時期在做陰莖下彎矯正時，一般都會打生理食鹽水做人工勃起，以確認背側白膜摺疊縫合數量是否足夠在當下讓陰莖變直。雖然白膜摺疊縫合術所縫合的是正常白膜，會讓原本不長的陰莖又變得較短，但認為這一切還是可以接受的，即使這孩童的陰莖會短了些，但起碼勃起會是直的。然而，是這樣嗎？且慢……，這當中有些重點沒有考慮到。

於孩童時期做背側白膜摺疊，所摺疊的乃是沒有問題的白膜(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94983373)，而腹側有問題的白膜並未處理，若在大人的彎曲矯正用這種方式比較不會有太大問題，頂多就是縫線鬆脫、回復彎曲，可若用在小孩身上，就必須考慮到以下幾個重點：

1. 生理食鹽水的人為勃起會對幼童彎曲模擬造成失真。

以打生理食鹽水來做人工勃起測試，往往會打太多，而脫離自然勃起的範圍，而通常會犯的錯誤，就是打太多，https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97377568。

2. 背側沒問題的白膜摺疊，經過成長後能有多少制約效果？

經過青春期的男性賀爾蒙刺激，白膜跟著延長、陰莖跟著長大，此時會發現到小時候縫合的線已不足以維持陰莖的直度，這也是為什麼很多在孩童時期開了刀後覺得 ok，結果青春期後卻猛然發現並不是如此的原因，https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/95115886。

3. 無法正確評估腹側纖維化白膜經過青春期的變化後，對彎曲改變的影響。

經過青春期的巨變，腹側纖維化的白膜也會有所改變，纖維化的白膜一發生變化，理所當然會使原本以為矯正的彎曲弧度受到影像而發生改變， https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94336141。

前揭第2與3點其實是相對的，讓我們進一步說明。

在沒有任何制約下，白膜的生長速率是趨向一致的，孩童時期為了矯正尿道下裂所帶來的下彎，在原本沒有問題的背側白膜上做了摺疊，這將制約了沒有問題的白膜之生長，另一方面，有問題的纖維化白膜並未做任何「鬆綁」，經過青春期的賀爾蒙刺激後，除了長得更茁壯之外，也限制了腹側白膜的成長，因此：

1. 白膜同時「腹背受敵」(背側被摺疊的白膜與腹側纖維化的白膜)，將使陰莖於成長過程受到雙重壓制，致陰莖變得比較短或形成小陰莖的機率都會因而提高。

2. 在孩童時期，被摺疊的沒問題白膜經測試後，認為對纖維化白膜的抵抗度在可接受範圍內，但腹側與背側白膜分別經過成長的此消彼長後，使得之前縫線的抗纖維化能力下降，導致下彎的惡夢將再度重現。

纖維化白膜.jpg

尿道下裂一般會從6個月開始進行重建，當然有些人一次就把尿道做到龜頭處，然後外型也還可以，結果到了青春期後才發現勃起時陰莖彎曲，或勃起後的長度未達7cm，這種稱為隱性殘廢型尿道下裂，即，當中有幾乎十多年時間，尿道下裂尚未被矯正成功的事實被術後尚可接受的陰莖外觀給隱藏了，直到青春期後才赫然發現原來還有那麼大的缺陷存在，這時會對父母及尚在青春期的受術者造成心理上巨大打擊與shock。另外，有些人長大後雖然沒有彎曲，但陰莖卻偏小，有時會尋求一般的陰莖增長或增大手術，卻無功而返，對於此類個案，終極版白膜延長應是較佳的解決方案，相關說明請點閱https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97462267。

另一種為顯性殘廢型尿道下裂，即，從小一路開，隔個半年一年就去開一次刀，狀況百出，未矯正成功的事實一目了然：

1. 尿道開口無法拉到陰莖前端，嚴重者無法站立排尿，https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/95113495。

2. 小便時除了尿道口排尿外，還會有小分支也會噴尿，就是所謂的廔管，https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94917121。

3. 尿道口狹窄，致尿流變細，同時也導致尿流在包皮所做的尿道管內蓄留，慢慢擴張，形成氣球般的突起，專有名詞稱為「尿道憩室」。

4. 陰莖陰囊轉位的矯正不完整。

5. 還有陰莖彎曲，微小陰莖…等等。

多次的矯正手術，內外疤痕增生越多、越開血循越差，造成傷口癒合功能失調，屢開屢敗、屢敗屢開，最後醫方也對再次接手手術感受莫大壓力，增加求醫的難度，這就是殘廢型尿道下裂常見的求醫困境。

雖然殘廢型尿道下裂是由很多不同病症所組成，但依據筆者個人經驗，最會造成家人或病人負擔的，主要是於青春期後發現以下4種狀況：

1. 陰莖長度不足(勃起小於7)，這要靠植皮(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94249642)與白膜延長術(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/95143306)來矯正，必要時還須放淺層鬆懸韌帶及增粗(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/95073526)，以對陰莖長度形成加乘效果。

2. 影響到性行為或長度表現的陰莖彎曲，此時需靠腹側白膜延長術來處理。

3. 無法站立小便，這是很極端型尿道出口位置不良(meatal dystopia)。

4. 以上2種或3種的症狀合併。

上述病症的矯正需要使用到以下手術技能：全層皮植皮(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/93770392)、白膜延長術、跟斗或旋轉皮瓣(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97291336)、陰莖根部復位術、懸韌帶放鬆術(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94798843)、做陰囊隧道成形術(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94249642)、各種修補廔管技巧、脂肪移植術(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/97290079)、尿道狹窄放鬆成形術、多層次乙狀整形(https://smartsurgeon.pixnet.net/blog/post/94327993)等，這些手術技能完全迴異於傳統尿道下裂手術的技巧，因為，殘廢型尿道下裂的重建不能與一般尿道下裂矯正(包括中重度)劃上等號，尤其面對一支會勃起的陰莖，重建殘廢型尿道下裂時，傳統處理尿道下裂的Duckett、Magpie、Mathieu、TIP…等等的尿道成形術並沒有太大發揮空間，這些傳統手術技巧通常較適合運用在尿道下裂的第一次或初期手術上面，由於殘廢型尿道下裂是在一個組織扭曲、疤痕縱生、血液循環不良的狀態下去施作手術，重建所需的上位概念、下位技巧，與傳統尿道下裂手術技巧乃大相逕庭，尤其，更不要忘記受術者此時都已經是青春期後或者是成年人了，會勃起的陰莖對手術觀念、手術技巧、術後照護，均是一種終極考驗，與幼兒或孩童時期的尿道下裂手術勢必存有極大差異性。